Frecuencia de eventos cardiovasculares en pacientes con lupus eritematoso sistémico / Frequency of cardiovascular events in patients with systemic lupus erythematosus

Resumen Introducción: el progreso en los tratamientos para el lupus eritematoso sistémico (LES) resultó en una disminución de la mortalidad; sin embargo, la enfermedad cardiovascular y las complicaciones infecciosas aún son las principales causas de muerte. La evidencia apoya la participación del sistema inmunológico en la generación de la placa aterosclerótica, así como su conexión con las enfermedades autoinmunes. Objetivos: describir la frecuencia de eventos cardiovasculares (ECV) en el Registro de Lupus Eritematoso Sistémico de la Sociedad Argentina de Reumatología (RELESSAR) transversal, así como sus principales factores de riesgo asociados. Materiales y métodos: estudio descriptivo y transversal para el cual se tomaron los pacientes ingresados en el registro RELESSAR transversal. Se describieron las variables sociodemográficas y clínicas, las comorbilidades, score de actividad y daño. ECV se definió como la presencia de al menos una de las siguientes patologías: enfermedad arterial periférica, cardiopatía isquémica o accidente cerebrovascular. El evento clasificado para el análisis fue aquel posterior al diagnóstico del LES. Se conformaron dos grupos macheados por edad y sexo 1:2. Resultados: 1515 pacientes mayores de 18 años participaron del registro. Se describieron 80 pacientes con ECV (5,3%). En este análisis se incluyeron 240 pacientes conformando dos grupos. La edad media fue de 47,8 (14,4) y 47,6 (14,2) en el grupo con y sin ECV respectivamente. Los pacientes con ECV tuvieron mayor duración del LES en meses, mayor índice de Charlson, mayor SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology), mayor frecuencia de manifestaciones neurológicas, síndrome antifosfolípido, hospitalizaciones y uso de ciclofosfamida. Las únicas variables asociadas en el análisis multivariado fueron el índice de Charlson (p=0,004) y el SLICC (p<0,001). Conclusiones: los ECV influyen significativamente en nuestros pacientes, y se asocian a mayor posibilidad de daño irreversible y comorbilidades.

Abstract Introduction: progress in treatments for systemic lupus erythematosus (SLE) has resulted in a decrease in mortality; however, cardiovascular and infectious diseases remain the leading causes of death. Evidence supports the involvement of the immune system in the generation of atherosclerotic plaque, as well as its connection to autoimmune diseases. Objectives: to describe the frequency of cardiovascular disease (CVD) in the cross-sectional RELESSAR registry, as well as its associated variables. Materials and methods: a descriptive and cross-sectional study was performed using patients admitted to the cross-sectional RELESSAR registry. Sociodemographic variables, clinical variables, comorbidities, activity and damage scores were described. CVD was defined as at least one of the following: peripheral arterial disease, ischemic heart disease, or cerebrovascular accident. All patients with at least one CVD were included in our analysis (heart attack, central nervous system vascular disease, and peripheral arteries atherosclerotic disease). The event classified for the analysis was that after the diagnosis of SLE. SLE diagnosis was previous to CVD. Two groups matched by age and sex, 1:2 were formed. Results: a total of 1515 patients older than 18 years participated in the registry. Eighty patients with CVD (5.3%) were described in the registry. Two-hundred and forty patients were included, according to two groups. The mean age was 47.8 (SD 14.4) and 47.6 (SD 14.2) in patients with and without CVD, respectively. Patients with CVD had a longer duration of SLE in months, a higher Charlson index, a higher SLICC, increased frequency of neurological manifestations, antiphospholipid syndrome, hospitalizations, and use of cyclophosphamide. The associated variables in the multivariate were the Charlson Index (p=0.004) and the SLICC (p<0.001). Conclusions: CVDs have a significant influence on our patients, being associated with a greater possibility of damage and comorbidities.

Lupus en Argentina. Pacientes no respondedores al tratamiento estándar y belimumab como posible opción. Datos del registro RELESSAR / Lupus in Argentina. Non-responders to standard treatment and belimumab as a possible option. RELESSAR record data

Introducción: el lupus es una enfermedad compleja y varias veces de difícil abordaje. Alcanzar la remisión es uno de los objetivos, incorporando opciones terapéuticas. Objetivos: describir las características generales de los pacientes según el estado de la enfermedad y el uso de belimumab. Materiales y métodos: estudio de corte transversal, registro RELESSAR. Se definió el estado de la enfermedad como: remisión: SLEDAI=0 y sin corticoides; baja actividad de la enfermedad: SLEDAI >0 y ≤4 y sin corticoides; control no óptimo: SLEDAI >4 y cualquier dosis de corticoides. Resultados: se incluyeron 1.277 pacientes, 23,4% en remisión, 12,6% en baja actividad y 63,8% con control no óptimo. En este último grupo eran más jóvenes y con menor duración de la enfermedad; presentaban mayores índices de actividad y cronicidad, y mayor empleo de inmunosupresores. Solo el 22,3% de los pacientes con criterio potencial de uso de belimumab (lupus eritematoso sistémico activo a pesar del tratamiento estándar) lo recibía en ese momento. Las variables asociadas a hospitalizaciones fueron: terapia con corticoides, ciclofosfamida y mayor SLICC. Conclusiones: se refleja la complejidad del manejo de estos pacientes y se visualizan aspectos estructurales como la desigualdad. El uso del belimumab resultaría beneficioso en los pacientes seleccionados.

Introduction: lupus is a complex disease and often difficult to approach. Achieving remission is one of the objectives, incorporating therapeutic options. Objectives: to describe the characteristics of the patients and the use of belimumab, according to the status of the disease. Materials and methods: cross-sectional study. Patients of the RELESSAR registry. Stratification: Remission: SLEDAI=0 and without corticosteroids. Low disease activity SLEDAI> 0 and ≤4 and without corticosteroids and non-optimal control: SLEDAI> 4 and any dose of corticosteroids. Results: a total of 1,277 patients were included, 23.4% in remission, 12.6% in low disease activity and 63.8% in non-optimal control. The last group was younger and had a shorter duration of the disease. They had higher activity and chronicity indices and greater use of immunosuppressants. Only 22.3% of the patients with potential criteria for the use of belimumab (activity disease despite standard treatment) were receiving it. The variables associated with hospitalizations were: corticosteroids, cyclophosphamide and higher SLICC. Those associated with severe infection: mycophenolate mofetil, azathioprine, corticosteroids, and higher SLICC. Conclusions: the complexity of the management of these patients is reflected, visualizing structural aspects such as inequality. The use of belimumab could be beneficial in selected patients.

Lupus en Argentina. Pacientes no respondedores al tratamiento estándar y belimumab como posible opción. Datos del registro RELESSAR / Lupus in Argentina. Non-responders to standard treatment and belimumab as a possible option. RELESSAR record data

Introducción: el lupus es una enfermedad compleja y varias veces de difícil abordaje. Alcanzar la remisión es uno de los objetivos, incorporando opciones terapéuticas. Objetivos: describir las características generales de los pacientes según el estado de la enfermedad y el uso de belimumab. Materiales y métodos: estudio de corte transversal, registro RELESSAR. Se definió el estado de la enfermedad como: remisión: SLEDAI=0 y sin corticoides; baja actividad de la enfermedad: SLEDAI >0 y ≤4 y sin corticoides; control no óptimo: SLEDAI >4 y cualquier dosis de corticoides. Resultados: se incluyeron 1.277 pacientes, 23,4% en remisión, 12,6% en baja actividad y 63,8% con control no óptimo. En este último grupo eran más jóvenes y con menor duración de la enfermedad; presentaban mayores índices de actividad y cronicidad, y mayor empleo de inmunosupresores. Solo el 22,3% de los pacientes con criterio potencial de uso de belimumab (lupus eritematoso sistémico activo a pesar del tratamiento estándar) lo recibía en ese momento. Las variables asociadas a hospitalizaciones fueron: terapia con corticoides, ciclofosfamida y mayor SLICC. Conclusiones: se refleja la complejidad del manejo de estos pacientes y se visualizan aspectos estructurales como la desigualdad. El uso del belimumab resultaría beneficioso en los pacientes seleccionados.

Introduction: lupus is a complex disease and often difficult to approach. Achieving remission is one of the objectives, incorporating therapeutic options. Objectives: to describe the characteristics of the patients and the use of belimumab, according to the status of the disease. Materials and methods: cross-sectional study. Patients of the RELESSAR registry. Stratification: Remission: SLEDAI=0 and without corticosteroids. Low disease activity SLEDAI> 0 and ≤4 and without corticosteroids and non-optimal control: SLEDAI> 4 and any dose of corticosteroids. Results: a total of 1,277 patients were included, 23.4% in remission, 12.6% in low disease activity and 63.8% in non-optimal control. The last group was younger and had a shorter duration of the disease. They had higher activity and chronicity indices and greater use of immunosuppressants. Only 22.3% of the patients with potential criteria for the use of belimumab (activity disease despite standard treatment) were receiving it. The variables associated with hospitalizations were: corticosteroids, cyclophosphamide and higher SLICC. Those associated with severe infection: mycophenolate mofetil, azathioprine, corticosteroids, and higher SLICC. Conclusions: the complexity of the management of these patients is reflected, visualizing structural aspects such as inequality. The use of belimumab could be beneficial in selected patients.

Miopatía necrotizante autoinmune: Presentación de un caso clínico / Autoimmune necrotizing myositis: Presentation of a clinical case

Las miopatías inflamatorias (MI) son un grupo heterogéneo de enfermedades musculares de rara ocurrencia, caracterizadas por inflamación de los distintos componentes del tejido muscular, ya sea de forma aislada o, más comúnmente, en el contexto de una afección sistémica. Las miopatías necrotizantes inmunomediadas (MNIM) constituyen un subtipo de miopatía inflamatoria caracterizada por debilidad muscular proximal, necrosis de miofibrillas con mínimo infiltrado celular inflamatorio en la biopsia muscular e infrecuente compromiso extramuscular asociado1. Si bien existen similitudes clínicas e histopatológicas, el espectro de las miopatías inflamatorias es considerablemente variable. Por este motivo, es fundamental realizar estudios complementarios para la identificación correcta del subtipo de MI a fin de determinar su pronóstico e implementar un adecuado tratamiento. Se presenta el caso de una paciente de 29 años, sin antecedentes personales y heredofamiliares de enfermedad autoinmune ni antecedentes patológicos relevantes, que consulta a la Guardia Médica de nuestra Institución por un cuadro de dolor e impotencia funcional en los cuatro miembros, con debilidad muscular a predominio de cintura escapular y en menor medida pelviana, acompañado de astenia, tendencia al sueño e hiporreactividad.

Inflammatory myopathies (IM) or myositis are a heterogeneous group of muscle diseases of rare occurrence. Such diseases are characterized by inflammation of the different components of muscle tissue, which can occur either in isolation or, more commonly, as part of a systemic disorder. Immune-mediated necrotizing myopathies (IMNM) are a type of autoimmune myopathy characterized by proximal muscle weakness, myofiber necrosis with minimal inflammatory cell infiltrate on muscle biopsy and infrequent extramuscular involvement1. Even though there are clinical and histopathological similarities. The spectrum of inflammatory myopathies is considerably variable. Therefore, the performance of complementary studies is essential for the proper identification of the IM subtype to contribute accurately on treatment so determine the better prognosis. The present article shows the case of a young 29 years old, with no personal and family history background of autoimmune disease and no relevant pathological background. The patient consulted the medical ward of the Institution with pain, functional impairment of upper and lower extremities, muscle weakness mainly located in the pectoral girdle area and, although to a lesser degree, in the pelvic girdle area. It was also associated with asthenia, tendency to drowsiness and hyporeactivity.

Adherencia al tratamiento de pacientes con artritis reumatoidea que reciben medicamentos biológicos / Treatment adherence in patients with rheumatoid arthritis receiving biologics

Introducción: Al igual que en otras enfermedades crónicas, la adherencia al régimen terapéutico de los pacientes con artritis reumatoidea (AR) es baja (entre 30 y 80%), dependiendo de la definición de adherencia y de la metodología empleada para medirla. En este estudio se propone determinar el nivel de adherencia al tratamiento en pacientes con AR que reciben DMAR biológicas e identificar factores asociados a la falta de cumplimiento a la terapia. Material y métodos: Se realizó un estudio analítico, observacional de corte transversal en donde se incluyeron pacientes consecutivos con AR según criterios de clasificación (ACR’87) que se encontraban recibiendo fármacos biológicos para el tratamiento de su enfermedad en los últimos seis meses y que asistieron a la consulta ambulatoria. Para la valoración de la adherencia a DMAR se utilizaron los cuestionarios CQR (Compliance Questionnaire on Rheumatology) y el cuestionario SMAQ (Simplified Medication Adherence Questionnaire). Resultados: Se encuestaron 345 pacientes. Mediante el cuestionario SMAQ se observó una adherencia del 50% (159 pacientes). El Cuestionario CQR tuvo un puntaje mediano de 78 puntos (RIC 67-86). El 47% (147 pacientes) fueron adherentes (CQR >80). Sobre los pacientes incluidos, 151 (48%) refirieron no haber tenido ningún retraso, pérdida o adelanto de la dosis del biológico en los últimos 6 meses de tratamiento. El 52% no adherentes tuvo como causas: 146 (46%) pérdida de al menos una dosis del biológico con una mediana de dosis perdidas de 2 (RIQ: 1-3); 117 (37%) tuvo al menos un retraso en las dosis del biológico y 8 (2%) delantó la dosis. Los factores asociados al no cumplimiento de la terapia biológica fueron el tipo de cobertura médica, que el paciente no haya notado mejoría y la esperanza de una rápida respuesta al tratamiento, y la falta de adherencia a DMAR

Introduction: As in other chronic diseases, adherence to the therapeutic regimen of patients with rheumatoid arthritis (RA) is low (between 30 and 80%), depending on the definition of adherence and the methodology used to measure it. This study aims to determine the level of adherence to treatment in patients with RA who receive biological DMARs and to identify factors associated with non-compliance with therapy. MATERIAL AND METHODS: An observational, cross-sectional, observational study was performed in which consecutive patients with RA according to classification criteria (ACR'87) who were receiving biological drugs for the treatment of their disease in the last six months were included Attended the outpatient appointment. The CQR (Compliance Questionnaire on Rheumatology) and SMAQ (Simplified Medication Adherence Questionnaire) questionnaires were used to assess adherence to DMAR. Results: A total of 345 patients were surveyed. A 50% adherence (159 patients) was observed through the SMAQ questionnaire. The CQR Questionnaire had a median score of 78 points (RIC 67-86). 47% (147 patients) were adherent (CQR> 80). Regarding the patients included, 151 (48%) reported not having had any delay, loss or advancement of the biological dose in the last 6 months of treatment. The 52% of non-adherents had as causes: 146 (46%) loss of at least one dose of the biological with a median of doses lost of 2 (RIQ: 1-3); 117 (37%) had at least one biological dose delay and 8 (2%) delayed the dose. Factors associated with non-compliance with biological therapy were the type of medical coverage, the patient's perceived improvement and the expectation of a rapid response to treatment, and lack of adherence to DMAR.